Serological and molecular study of Hepatitis E virus in pediatric patients in Mexico.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Cases of viral hepatitis reported in Mexico are typically identified as hepatitis A, B and C. However, unspecified cases are reported annually. Hepatitis E virus (HEV) is an emergent agent that causes a self-limiting infection that can evolve to chronic in immunosuppressed individuals. In Mexico, HEV genotype 2 is considered endemic, though it's the prevalence is not well known. Therefore, the present study was designed to determine the prevalence of HEV among patients at the "Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez". MATERIALS AND METHODS: The study included 99 patients, anti-HEV antibody (IgG and IgM) were detected by indirect ELISA and viral genome was identified using RT-PCR technique. Two PCR products of positive cases were sequenced. RESULTS: ELISA results were positive in 3% and 6%, for IgG and IgM respectively, 54.5% prevalence was found by PCR. Low lymphocyte count (p<0.05) and malnutrition (p<0.005) were significant factors for high PCR prevalence and could increase the possibility of infection. Two samples were sequenced and confirmed the presence of HEV genotype 3. CONCLUSIONS: This report reveals the incidence of HEV in pediatric patients in Mexico. Moreover, the identification of HEV genotype 3 in human samples suggests a potential zoonotic risk that requires further research.

Diabetes insípida nefrogénica / Nephrogenic diabetes insipidus

La hormona antidiurética arginina vasopresina (AVP) es liberada de la hipófisis, y regula la reabsorción de agua en las células principales del túbulo colector renal. La unión de la AVP al receptor tipo 2 de la AVP en la membrana basolateral induce la translocación de los canales acuosos de la acuaporina-2 hacia la membrana apical de las células principales de los túbulos colectores, induciendo la permeabilidad al agua de la membrana. Lo anterior da como resultado la reabsorción de agua en el túbulo colector de la nefrona, bajo la influencia de un gradiente osmótico. La diabetes insípida nefrogénica es causada por la resistencia parcial o total al efecto de la AVP. La diabetes insípida nefrogénica congénita es una alteración asociada con mutaciones en los genes AVPR2 o AQP2, ocasionando la incapacidad del paciente para concentrar la orina. La diabetes insípida nefrogénica adquirida o secundaria puede ser causada por desbalances electrolíticos (hipercalcemia, hipokalemia), enfermedades renales o extrarrenales y fármacos (toxicidad por litio). En este artículo se revisan las causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica. También, con base en la comprensión de los mecanismos íntimos de la alteración, se exploran nuevas estrategias terapéuticas.

The anti-diuretic hormone arginine-vasopressin (AVP) is released from the pituitary and regulates water reabsorption in the principal cells of the kidney collecting duct. Binding of AVP to the arginine-vasopressin receptor type-2 in the basolateral membrane leads to translocation of aquaporin-2 water channels to the apical membrane of the principal cells of the collecting duct, inducing water permeability of the membrane. This results in water reabsorption in the collecting duct of the nephron following an osmotic gradient. Nephrogenic diabetes insipidus is caused by partial or complete renal resistance to the effects of AVP. Congenital nephrogenic diabetes insipidus is a disorder associated with mutations in either the AVPR2 or AQP2 gene, causing the inability of patients to concentrate their urine. Acquired nephrogenic diabetes insipidus can be caused by electrolyte imbalances (e.g., hypercalcemia, hypokalemia), renal/extra-renal diseases and drugs (e.g., lithium toxicity). This article reviews the causes, clinical manifestations, diagnosis and treatment of patients with nephrogenic diabetes insipidus. Based on more in-depth mechanistic understanding, new therapeutic strategies are current being explored.

Trasplantes en mmérica latina y el caribe: difusión del documento de aguascalientes / Transplants n laatin america and the caribbean: release of the aguascalientes document / Transpantes na aamérica latina e no caribe: difusão do documento de aguascaiientes

Durante el primer Foro de Bioética de la Sociedad de Trasplantes de Latinoamérica y el Caribe 2010 se redactó el Documento de Aguascalientes que busca salvaguardar la integridad del donante vivo. El artículo tiene por objeto indagar sobre el Documento de Aguascalientes entre los participantes del Congreso de la SLANH 2012. Se aplicó un cuestionario con 21 preguntas sobre temas abordados por el dicho documento. Los resultados muestran que el 36,3% acepta al donante vivo no relacionado; 36,3% considera que hay margen de crecimiento en la tasa de donantes fallecidos; 57,9% garantiza la salud con medicamentos inmunosupresores de calidad; 61,5% no conoce el documento. Se concluye que el Documento de Aguascalientes tiene recomendaciones útiles para vigilar aspectos bioéticos de trasplantes.

The Aguascalientes Document was drafted during the first 2010 Bioethics Forum of the Transplantation Society in Latin America and the Caribbean. The object of the document is to safeguard the integrity of the living donor. This article aims to investigate the Aguascalientes Document among the participants to the 2012 SLANH Congress. A questionnaire was applied, with 21 questions on topics covered by said document. The results show that 36.3% of the respondents accepts the unrelated living donor; 36.3% believes there is a margin of growth in the rate of deceased donors; 57.9% guarantees health with quality immunosuppressive drugs; 61.5% does not know the document. In view of the above, it is concluded that the Aguascalientes Document contains useful recommendations for monitoring the bioethical aspects of transplants.

Durante o primeiro Fórum de Bioética da Sociedade de Transplantes da América Latina e do Caribe 2010, redigiu-se o Documento de Aguascalientes, que pretende assegurar a integridade do doador vivo. O artigo tem por objetivo indagar sobre o Documento de Aguascalientes entre os participantes do Congresso da SLANH 2012. Aplicou-se um questionário com 21 perguntas sobre temas abordados por tal documento. Os resultados mostram que 36,3% aceitam o doador vivo não relacionado; 36,3% consideram que há margem de crescimento na taxa de doadores falecidos; 57,9% garantem a saúde com medicamentos imunossupressores de qualidade; 61,5% não conhecem o documento. Conclui-se que o Documento de Aguascalientes tem recomendações úteis para vigiar aspectos bioéticos de transplantes.

[Nephrogenic diabetes insipidus]. / Diabetes insípida nefrogénica.

The anti-diuretic hormone arginine-vasopressin (AVP) is released from the pituitary and regulates water reabsorption in the principal cells of the kidney collecting duct. Binding of AVP to the arginine-vasopressin receptor type-2 in the basolateral membrane leads to translocation of aquaporin-2 water channels to the apical membrane of the principal cells of the collecting duct, inducing water permeability of the membrane. This results in water reabsorption in the collecting duct of the nephron following an osmotic gradient. Nephrogenic diabetes insipidus is caused by partial or complete renal resistance to the effects of AVP. Congenital nephrogenic diabetes insipidus is a disorder associated with mutations in either the AVPR2 or AQP2 gene, causing the inability of patients to concentrate their urine. Acquired nephrogenic diabetes insipidus can be caused by electrolyte imbalances (e.g., hypercalcemia, hypokalemia), renal/extra-renal diseases and drugs (e.g., lithium toxicity). This article reviews the causes, clinical manifestations, diagnosis and treatment of patients with nephrogenic diabetes insipidus. Based on more in-depth mechanistic understanding, new therapeutic strategies are current being explored.

Trasplantes en América Latina y el Caribe: difusión del documento de Aguascalientes / Transplants in Latin America and the Caribbean: release of the Aguascalientes document

Durante el primer Foro de Bioética de la Sociedad de Trasplantes de Latinoamérica y el Caribe 2010 se redactó el Documento de Aguascalientes que busca salvaguardar la integridad del donante vivo. El artículo tiene por objeto indagar sobre el Documento de Aguascalientes entre los participantes del Congreso de la SLANH 2012. Se aplicó un cuestionario con 21 preguntas sobre temas abordados por el dicho documento. Los resultados muestran que el 36,3 % acepta al donante vivo no relacionado; 36,3 % considera que hay margen de crecimiento en la tasa de donantes fallecidos; 57,9 % garantiza la salud con medicamentos inmunosupresores de calidad; 61,5 % no conoce el documento. Se concluye que el Documento de Aguascalientes tiene recomendaciones útiles para vigilar aspectos bioéticos de trasplantes.(AU)

The Aguascalientes Document was drafted during the first 2010 Bioethics Forum of the Transplantation Society in Latin America and the Caribbean. The object of the document is to safeguard the integrity of the living donor. This article aims to investigate the Aguascalientes Document among the participants to the 2012 SLANH Congress. A questionnaire was applied, with 21 questions on topics covered by said document. The results show that 36.3% of the respondents accepts the unrelated living donor; 36.3% believes there is a margin of growth in the rate of deceased donors; 57.9% guarantees health with quality immunosuppressive drugs; 61.5% does not know the document. In view of the above, it is concluded that the Aguascalientes Document contains useful recommendations for monitoring the bioethical aspects of transplants.(AU)

Durante o primeiro Fórum de Bioética da Sociedade de Transplantes da América Latina e do Caribe 2010, redigiu-se o Documento de Aguascalientes, que pretende assegurar a integridade do doador vivo. O artigo tem por objetivo indagar sobre o Documento de Aguascalientes entre os participantes do Congresso da SLANH 2012. Aplicou-se um questionário com 21 perguntas sobre temas abordados por tal documento. Os resultados mostram que 36,3% aceitam o doador vivo não relacionado; 36,3 % consideram que há margem de crescimento na taxa de doadores falecidos; 57,9 % garantem a saúde com medicamentos imunossupressores de qualidade; 61,5 % não conhecem o documento. Conclui-se que o Documento de Aguascalientes tem recomendações úteis para vigiar aspectos bioéticos de transplantes.(AU)

Raquitismos hipofosfatémicos hereditarios / Hereditary hypophosphatemic rickets

Los raquitismos hipofosfatémicos hereditarios (RHH) son un grupo de enfermedades caracterizadas por la pérdida renal de fosfatos, que ocasionan retardo del crecimiento, raquitismo y osteomalacia. La forma más común es el raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X, el cual es causado por mutaciones inactivantes en el gen PHEX. Las otras formas de los síndromes hipofosfatémicos hereditarios presentan menor prevalencia. Estas incluyen el raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante, el raquitismo hipofosfatémico autosómico recesivo tipos 1 y 2 y el raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria. En este artículo se revisan las bases genéticas de los diferentes tipos de RHH, las manifestaciones clínicas, las características bioquímicas en sangre y orina y los nuevos aspectos de su tratamiento.

Hereditary hypophosphatemic rickets (HHR) are a group of diseases characterized by renal phosphate wasting causing growth retardation, rickets and osteomalacia. The most common form is the X-linked dominant hypophosphatemic rickets caused by inactivating mutations in the PHEX gene. The other hereditary hypophosphatemic syndromes present a lower prevalence. These include autosomal dominant hypophosphatemic rickets, autosomal recessive hypophosphatemic rickets types 1 and 2 and the hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria. This article reviews the genetic basis of the different types of HHR, clinical manifestations, biochemical characteristics in blood and urine and new aspects of treatment.

Escala de Satisfacción Familiar por Adjetivos (ESFA) en escolares y adolescentes mexicanos: datos normativos / Family Satisfaction by Adjetives Scale (FSAS) in Mexican children and adolescents: normative data

Introduction Familiar satisfaction results from the continuous interplay of verbal and/or physical interactions between subjects and the other members of their family. This satisfaction maintain relations to the coherence, fairness, fun, support, lack of conflicts, affective proximity, confidence, cohesion, adaptation, allocation and acceptance of roles and tasks, open communication and the acceptance in general of the own family. The use of developed psychological tests constructed in other countries is a frequent practice in the world. The validation and standardization of the test imply to establish measurement rules and scales of qualification for a determined population, when it is different from the original population in which it was created or where the instrument is used habitually. The objective of this study was to collect the normative data of the Family Satisfaction by Adjectives Scale (FSAS) in children and adolescents of Mexico City. Material and methods A cross-sectional study was performed in 476 men and women; 8 to 15 years 11 months of age. The survey family satisfaction by adjectives scale (FSAS) by Barraca and Lopez-Yarto was applied. The data were analyzed with the Statistical Package for Social Sciences (SPSS v.17). Results The sample was conformed by 226 men (47.5%) and 250 women (52.5%). Of these, 237 were children (8 to 11 years and 11 months of age) and 239 were adolescents (12 to 15 years and 11 months of age). It was found that Family Satisfaction by Adjectives Scale (FSAS) has very good reliability (a=.89), construct (50% total variance), content and discriminative validity among children and adolescents (p.000).

Introducción La satisfacción familiar es el resultado del continuo juego de interacciones verbales y/o físicas que mantiene un sujeto con los otros miembros de su familia y guarda relación con la coherencia, la equidad en el hogar, la diversión, el apoyo, la falta de conflictos, la cercanía afectiva, la confianza, la cohesión, la adaptación, la asignación y aceptación de roles y tareas, la comunicación abierta y la aceptación en general de la propia familia. La utilización de pruebas psicológicas construidas en otros países es una práctica frecuente no sólo en nuestro país sino en todo el mundo. La validación y estandarización de las mismas implica establecer reglas de medición y escalas de calificación para una población determinada, cuando es diferente de la población original en la que se creó o se utiliza habitualmente el instrumento. El objetivo de este estudio fue obtener los datos normativos de la Escala de Satisfacción Familiar por Adjetivos (ESFA) en escolares y adolescentes mexicanos de la Ciudad de México. Material y métodos Se realizó una encuesta transversal a 476 hombres y mujeres, de 8 a 15 años 11 meses, a quienes se les aplicó la escala de satisfacción familiar por adjetivos (ESFA) de Barraca y López-Yarto. Los datos se analizaron con el Paquete Estadístico para las Ciencias Sociales (SPSS v.17). Resultados La muestra se conformó por 226 hombres (47.5%) y 250 mujeres (52.5%). De éstos, 237 fueron escolares de 8 a 11 años 11 meses y 239 adolescentes de 12 a 15 años 11 meses. Se encontró que la escala posee muy buena confiabilidad (a=.89), validez de constructo (varianza total de 50%), de contenido y discriminante entre escolares y adolescentes (p.000).

La ley de volunaad anticipada del distrito federal en Mexico: trasplantes e ideología / The federa distrrict law on advance directives in Mexico: transplants and ideolggy / A lei davontade antecipada do distrito federal no México: transplante e ideologia

La Ley de voluntad anticipada (LVA) de la Ciudad de México regula la voluntad de cualquier persona para no someterse a tratamientos que prolonguen su vida innecesariamente. La Ley pide, en el artículo 8º, la manifestación respecto de la donación de órganos para trasplante. El objetivo de este trabajo es documentar el conocimiento de la LVA. Para esto se realizó una investigación cualitativa con una entrevista semiestructurada, previamente validada. Como resultadose realizaron 278 entrevistas. El 64% de los encuestados no conocen la LVA. De la población encuestada que sí tiene conocimiento de la LVA (n=100) solamente el 43% saben lo referente a la donación de órganos. Se concluye que es evidente el desconocimiento por falta de difusión de la LVA.

The law on advance directives (LAD) in México City regulates the will or intent of any person not to undergo unnecessarily life-prolonging treatment. Article 8 of the law stipulates the donation of organs for transplant must be manifest. Objective: The aim of this paper is to document knowledge of LAD. Materials and methods: A qualitative study was conducted using a previously validated semi-structured interview. Results: In all, 278 interviews were carried out and 64% of those surveyed were unfamiliar with LAD. Among those who are familiar with LAD (n = 100), only 43% know what it stipulates regarding organ donation. Conclusion: There is an evident lack of knowledge about LAD, because the public has not been duly informed.

A Lei da Vontade Antecipada (LVA) da Cidade do México regula a vontade de qualquer pessoa para não se submeter a tratamentos que prolonguem sua vida desnecessariamente. A Lei pede, no artigo 8°, a manifestação a respeito da doação de órgãos para transplantes. O objetivo deste trabalho é documentar o conhecimento da LVA. Para isso, realizou-se uma pesquisa qualitativa com uma entrevista semiestruturada, previamente validada. Como resultado, realizaram-se 278 entrevistas. 64% dos entrevistados não conhecem a LVA. Da população entrevistada que tem conhecimento da LVA (n = 100) somente 43% sabem sobre a doação de órgãos. Conclui-se que é evidente o desconhecimento por falta de difusão da LVA.

Acceso a trasplante renal de donante fallecido en pacientes pediátricos de América Latina y el Caribe / Acesso de pacientes pediátricos a transplante de rim de doadores falecidos na América Latina e no Caribe / Access to deceased donor kidney transplants for pediatric patients in Latin America and the Caribbean

Las condiciones en que se da la asignación de órganos de paciente fallecido para trasplante es motivo de controversia. Objetivo. Conocer los criterios para la asignación de riñones de donante fallecido en el servicio de Pediatría de doce países de América Latina y el Caribe. Resultados. En diez países encuestados las listas de espera en Pediatría para un trasplante renal son regionales, generalmente por razones administrativas más que por disminuir los tiempos de isquemia fría, se realiza el HLA y se toma en cuenta en un sistema de puntaje para la elección del receptor final. En algunos países los riñones de donadores jóvenes (menores de 30 años) no siempre son para receptores pediátricos. Conclusión. La mayoría de los países de Latinoamérica y el Caribe cuentan con sistemas de puntaje para la asignación de órganos de donante fallecido y se privilegia a los niños. Guatemala y Nicaragua no cuentan con programa de donador fallecido, y en el caso de México, si bien tiene una estructura de trasplante en expansión, no se cuenta con un sistema de puntaje, y sólo algunos grupos de trasplante por iniciativa propia privilegian a los pacientes pediátricos. Es deseable que se haga un consenso al respecto en la comunidad de trasplantes latinoamericana para hacer una distribución menos subjetiva y más justa de los riñones de origen no vivo.

[Usefulness of the Delphi method for reaching consensus in the allocation of deceased donor kidneys in six Mexican hospitals]. / Utilidad del método Delphi para la construcción de acuerdos en la asignación de riñones de donante fallecido en seis hospitales de México.

OBJECTIVE: To ascertain medical criteria and their priority in the allocation of deceased patient kidneys in pediatrics among members of Internal Transplant Committees of six hospitals. To assess if, by using the Delphi method, it is possible to reach consensus to reduce heterogeneity of criteria in the allocation of renal transplant organs among physicians ascribed to Nephrology and Surgery services in six hospital centers in Mexico. METHODOLOGY: A study was carried out by the Delphi method of independent experts panel, with three stages and two rounds. The method makes possible iteration and controlled feedback from experts to identify behaviors and trends with the synergy of the debate in a group. Kappa index was applied to assess results agreement. RESULTS: Results of first round show the criteria heterogeneity for the allocation of cadaveric origin organs within each hospital, and among hospitals compared to each other. With the results of the second round, consensus increased in four hospitals for the selection of both first and second recipient. Kappa coefficient shows the reliability of results. CONCLUSION: Our Country needs a point-score system to allocate deceased donor organs, ideally including HLA matching. Expecting that the Internal Transplant Committees throughout the Mexican territory may have available a useful tool as this, the Delphi method makes it possible to reach consensus in this task, in order to minimize subjectivity in the staff involved in the decision-making process.

En hospitales d México: criterios de asignación de riñón de pacientes fallecidos / Mexico: criteria for the assignment of kidneys of deceased patients

En México, los riñones de donador fallecido se asignan a los receptores de conformidad con la Ley General de Salud que no proporciona criterios claros de distribución, y por desgracia no se hacen pruebas de histocompatibilidad. Para evaluar los criterios de asignación utilizamos un cuestionario con información de cinco historias clínicas de pacientes en lista de espera para un trasplante, y se les preguntó por el orden para recibir el órgano. Los resultados mostraron que no hubo criterios comunes dentro de cada hospital ni entre los hospitales comparados entre sí. En condiciones ideales debería existir un sistema de puntaje para la asignación de órganos de paciente fallecido que incluya las pruebas de histocompatibilidad.

In Mexico, kidneys from deceased donors are assigned to recipients in accordance with the General Health Act, which provides no clear criteria on distribution and, unfortunately, no histocompatibility tests are done. A questionnaire with information concerning five case histories of patients on a waiting list for a transplant was used to evaluate the criteria on allocation. The questionnaire was applied by asking in what order the patients would be assigned a kidney. The results showed there were no common criteria within each hospital or among the hospitals in the sample. Under ideal conditions, there should be a point system for assigning organs from deceased donors that includes histocompatibility tests.

Em México, os rins de doador falecido atribuem-se aos receptores seguindo a Lei General de Saúde. No entanto, esta não dá critérios claros de atribuição nem se fazem provas de histocompatibilidade. Para avaliar os critérios de atribuição, usamos um questionário com informação de cinco histórias clínicas de pacientes estarem em uma lista de espera para transplante. Foram perguntados pela ordem para receber o órgão. Os resultados revelaram que no existem critérios comuns em cada hospital nem entre os hospitais comparados entre si. Em condições ideais, deveria existir um sistema de puntagem para a atribuição de órgãos de paciente falecido, que inclua provas de histocompatibilidade.

Síndrome de Alport / Alport syndrome

El síndrome de Alport (SA) es una enfermedad hereditaria de las membranas basales, debida a mutaciones en la colágena tipo IV. Clínicamente se caracteriza por nefropatía hereditaria progresiva, comúnmente asociada a sordera sensorial y/o lesiones oculares y, en ocasiones, leiomiomatosis. Constituye de 1-2% de las causas de enfermedad renal terminal en Europa y aproximadamente 3% en la población pediátrica americana. Existen tres formas genéticas de SA: 1. Ligado al cromosoma X, debido a mutaciones en el gen COL4A5. Esta forma se presenta en aproximadamente 80-85% de los pacientes. 2. Autosómico recesivo, debido a mutaciones en ambos alelos (homocigotos) de los genes COL4A3 ó COL4A4, ubicado en el cromosoma 2q35-37. Se presenta aproximadamente en 15% de las familias. 3. Autosómico dominante, debido a una mutación heterocigota de los genes COL4A3 ó COL4A4. Se presenta aproximadamente en 5% de las familias. La evolución depende del género y de factores genéticos. Se expone la fisiopatología de la enfermedad desde el punto de vista genético y bioquímico, así como las manifestaciones clínicas e histopatológicas, estrategias de diagnóstico y las opciones terapéuticas.

Alport syndrome (AS) is a hereditary disease of basal membranes due to a mutation in type IV collagen. It is characterized by hereditary progressive nephropathy often associated with sensorineural hearing loss, ocular defects and less commonly leiomyomatosis. It accounts for 1-2% of end stage renal disease patients in Europe and approximately 3% of end stage renal disease children in America. There are 3 genetic forms of AS: 1. X-linked, due to mutation in COL4A5 gene, present in 80-85% of patients. 2. Autosomal recessive, due to mutations in both alleles of COL4A3 or COL4A4 located in the 2q35-37 chromosome, present in 15% of families with Alport syndrome. 3. Autosomal dominant, due to a heterozygous mutation in COL4A3 or COL4A6 genes, it is present in 5% of the patients. The disease genetics, biochemistry, clinical presentation, histopathology, diagnosis, prognosis and therapeutic options are reviewed.

Púrpura de Henoch-Schönlein: Reporte de 105 pacientes pediátricos / Henoch-Schönlein purpura in children: Report of 105 patients

Introducción. La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis más frecuente en niños. Objetivo: conocer la presentación clínica y evolución de los pacientes con PHS que se han tratado en el hospital en los últimos 5 años. Material y métodos. Estudio retrospectivo en pacientes que acudieron al Hospital Infantil de México Federico Gómez, del 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2005, con diagnóstico de PHS. Resultados. Se encontraron 105 pacientes con una mediana de edad de 6 años. El tiempo promedio de seguimiento fue de 15 meses. Todos presentaron lesiones dérmicas, 49.5% dolor abdominal y 41% artritis; 45 (42.9%) pacientes manifestaron nefropatía, con un promedio de aparición de 4.5 meses después de las lesiones dérmicas. Sólo en 37.7% de los casos con nefropatía desaparecieron las alteraciones urinarias. Se realizó biopsia renal en 14 pacientes. La lesión histopatológica más frecuente fue el grado IIIA. La edad de presentación tuvo relación estadísticamente significativa con la presencia de nefritis, los mayores de 10 años tuvieron mayor incidencia de nefritis y los menores de 5 años menor incidencia (Chi cuadrada, P < 0.05). La incidencia global de insuficiencia renal crónica fue de 0.95%. Conclusión. La edad de presentación es un factor pronóstico para la evolución de la enfermedad. Si bien la púrpura es una vasculitis, la principal complicación a largo plazo es renal, por lo que el seguimiento de los pacientes debe ser supervisado por un nefrólogo pediatra.

Introduction. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most frequent vasculitis in children. Objective: To describe the clinical presentation and clinical outcome in children with HSP treated in our hospital in the last 5 years. Material and methods. A retrospective study was performed in HSP patients diagnosed between January 1st 2001 and December 31st 2005. Results. HSP was diagnosed in 105 patients, median age 6 years old. All had the skin manifestations, 49.5% abdominal pain and 41% arthritis; 45 patients developed HSP nephritis (42.9%), mean presentation time was 4.5 months after HSP diagnosis. Renal biopsy was performed in 14 patients, and the most common histopathological finding was HSP nephritis grade III A. Age of onset older than 10 years was statistically significant for nephritis development (Chi Square < 0.05). Chronic renal insufficiency incidence was 0.95%. Conclusions. The main complication of HSP is nephritis. Follow-up should include evaluation by a pediatric nephrologist. Age of onset older than 10 years is an important risk factor for HSP nephritis.

Uso de tacrolimus en pediatría / Use of tacrolimus in pediatrics

El tacrolimus es un fármaco inmunosupresor inhibidor de calcineurina utilizado principalmente para prevenir el rechazo de órganos sólidos. También se emplea como inmunosupresor de segunda línea en otras enfermedades de origen inmunológico entre las que destacan: síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico, dermatitis atópica, vitíligo y psoriasis entre otras. En este artículo se revisa la farmacocinética, monitoreo terapéutico, efectos adversos y toxicidad del tacrolimus en pacientes pediátricos, haciendo énfasis en los padecimientos en los que ha demostrado utilidad.

Tacrolimus is a calcineurin inhibitor immunosuppressive agent used to prevent rejection in solid organ transplantation. It has also been used in several immunological diseases including nephrotic syndrome, systemic lupus eritematosus, atopic dermatitis, vitiligo and psoriasis. This article is a review of tacrolimus pharmacokinetics, therapeutic monitoring, adverse effects, toxicity and clinical use in children.

Aplasia adquirida de la serie roja por infección por parvovirus B19 en una adolescente con trasplante renal / Pure red cell aplasia caused by parvovirus B19 infection in a female adolescent after renal transplantation

Introducción. El parvovirus B19 ha sido identificado como el agente etiológico del eritema infeccioso o quinta enfermedad, de las crisis aplásicas transitorias en niños con enfermedades hemolíticas, y de la aplasia adquirida de la serie roja en pacientes inmunocomprometidos, incluyendo los pacientes que reciben un trasplante de un órgano sólido o de médula ósea. Caso clínico. Adolescente femenina de 15 años de edad con insuficiencia renal crónica terminal de causa desconocida, quien recibió trasplante renal de donador cadavérico. Dos meses después del trasplante presentó anemia grave arregenerativa que requirió transfusiones de sangre, sin responder a la suspensión del tratamiento con mofetil micofenolato. Aunque la investigación de anticuerpos IgM e IgG contra el parvovirus B19 fue negativa, se encontró positividad en la investigación del DNA viral por medio de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa. El estudio de la médula ósea mostró el patrón característico de pronormoblastos con cambios megaloblásticos y vacuolas en el citoplasma y detención en la maduración a nivel de los normoblastos. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa por 10 días se acompañó de respuesta reticulocitaria adecuada y corrección de la anemia. Conclusiones. En los pacientes con trasplante renal y anemia grave arregenerativa debe investigarse la presencia de parvovirus B19, preferentemente a través de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es el más adecuado para eliminar la infección y corregir el cuadro anémico.

Introduction. Parvovirus B19 can present in children as erythema infectious rash, aplastic anemia in patients with hemolytic diseases and pure red cell aplasia in immunocompromised patients, such as in bone marrow and solid organ transplant recipients. Case report. A 15-year-old female with end stage renal disease of unknown origin received a renal transplant from a cadaveric donor. Two months after the transplant, she presented severe arregenerative anemia despite mofetil micofenolate withdrawal and required blood transfusions. IgM and IgG titers for parvovirus B19 were negative, but DNA polymerase chain reaction was positive. Bone marrow showed the characteristic pattern of pronormoblasts with megaloblastic changes and cytoplasmic vaculations, with maturation arrest at normoblast level. The patient was treated with intravenous immunoglobulin for 10 days with adequate reticulocyte response and resolution of her anemia. Conclusions. Parvovirus B19 should be investigated in renal transplant patients with severe arregenerative anemia; DNA polymerase reaction test is the diagnostic test of choice. Treatment with intravenous immunoglobulin is the recommended therapy for the control and elimination of the infection and anemia resolution.

Trasplante renal en pediatría / Renal transplantation in children

Despite being considered a high risk procedure, renal transplantation has been recognized for more than 20 years as the best therapeutic option for children with end-stage renal disease since it is superior than any available dialytic procedure in improving the neuropsychological development and the quality of life. Today pediatric patients have similar graft survival than adults, and 10 year-old children or less have better outcome than any other age group. These remarking results are due to the development of specialized pediatric transplant centers and research programs, improvement in the selection and preparation of donors and recipients, refinement of the surgical technique and the use of new immunossupressive drugs.

El trasplante pediátrico fue considerado durante mucho tiempo de alto riesgo, ya que la sobrevida del injerto no era tan buena como la reportada en pacientes adultos, aún así desde hace 20 años es el tratamiento óptimo para los niños urémicos porque mejora el desarrollo neurológico, psicológico y la calidad de vida en forma muy superior a los procedimientos dialíticos disponibles. Actualmente, gracias al desarrollo de centros de trasplante e investigación especializados en la atención pediátrica, a la mejoría en la preparación y selección de donadores y receptores, en la técnica quirúrgica y a nuevos esquemas inmunosupresores los pacientes pediátricos tienen una sobrevida del injerto similar a la reportada en adultos, de hecho los niños menores de 10 años han logrado tener la mejor sobrevida del trasplante renal de todos los grupos etáreos.

[Renal transplantation in children]. / Trasplante renal en pediatría.

Despite being considered a high risk procedure, renal transplantation has been recognized for more than 20 years as the best therapeutic option for children with end-stage renal disease since it is superior than any available dialytic procedure in improving the neuropsychological development and the quality of life. Today pediatric patients have similar graft survival than adults, and 10 year-old children or less have better outcome than any other age group. These remarking results are due to the development of specialized pediatric transplant centers and research programs, improvement in the selection and preparation of donors and recipients, refinement of the surgical technique and the use of new immunossupressive drugs.

Evolución de 56 niños con glomerulonefritis rápidamente progresiva / Outcome of rapidy progressive glomerulonephritis in 56 children

Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es poco frecuente en niños. El objetivo de esta publicación es informar la presentación clínica, hallazgos histopatológicos, evolución a corto y mediano plazo y resultados del tratamiento con inmunosupresión de 56 niños con GNRP. Material y métodos: El período de estudio fue del 1 de enero de 1985 al 31 de diciembre de 2000. El diagnóstico de insuficiencia renal crónica (IRC) se basó en la reducción permanente de la VFG con depuración de creatinina 70 mL/min/l.73 m2 con fórmula Schwartz y de IRC en fase terminal (IRCT) al requerir diálisis. El diagnóstico histopatológico implicó la presencia de proliferación extracapilar con formación de semilunas y se clasificó como lesión focal o difusa cuando el número de glomérulos involucrados fue < o 50 por ciento, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 56 pacientes. La frecuencia fue de 3.7 casos/año. Predominó el género femenino 1.2:1; edad promedio de 9.9 años (ñ 3.9). La presentación fue de síndrome nefrótico en 47 por ciento, nefrítico en 44 por ciento y el resto con IRCT. A 32 pacientes se les determinó complemento: 13 con hipocomplementemia (40 por ciento) con etiología secundaria a glomerulonefritis post-estreptocóccica (GNPE). Catorce pacientes (25 por ciento) tuvieron lesiones focales y 42 (75 por ciento) difusas. Se practicó inmunofluorescencia en 41 biopsias: en 31 fue positiva; en 10 fue negativa (pauci-inmune) y en 15 muestra insuficiente. Treinta y seis (64.2 por ciento) recibieron tratamiento con inmunosupresión: 24 con esteroides y 12 además, con ciclofosfamida. Cuatro (7.1 por ciento) respondieron al tratamiento: 2 con púrpura de Henoch-Schönlein, 1 con GNPE y 1 con GNRP primaria. Cuarenta y seis (82 por ciento) pacientes tuvieron evolución desfavorable: 36 (64.2 por ciento) a IRCT; 10 (17.8 por ciento) a IRC y 10 se curaron (4 con y 6 sin tratamiento inmunosupresor). Diez con IRCT recibieron un trasplante renal con buena evolución, excepto 2 casos. Conclusión: No se encontró diferencia estadística significativa en la presentación clínica o el tratamiento inmunosupresor y la evolución e insuficiencia renal, pero se encontró (p < 0.05) con la presencia de lesiones focales y la evolución a la curación, mientras que las lesiones difusas evolucionaron a insuficiencia renal. Tuvieron mejor pronóstico los pacientes con GNPE y púrpura de Henoch-Schönlein.

Uso de ciclosporina en pacientes pediátricos / Use of cyclosporine in pediatric patients

La ciclosporina (CsA) tiene un papel fundamental en la terapia inmunosupresora de una gran variedad de trasplantes. También se emplea como inmunosupresor de primera o segunda línea en otros padecimientos de origen inmunológico, entre los que destacan: síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico y dermatitis atópica. En este artículo se hace una revisión de la farmacocinética de CsA en pacientes pediátricos, biodisponibilidad de las diferentes formulaciones con énfasis en el monitoreo terapéutico, así como los padecimientos en donde se ha demostrado su utilidad.